耳的發(fā)育，從胚胎第5周開始，至胚胎3個(gè)月，外耳基本形成，如果耳發(fā)育障礙則出現(xiàn)耳頜面畸形，臨床表現(xiàn)為耳畸形、外耳道閉鎖和中耳畸形及合并有同側(cè)顱頜面畸形，如下頜骨、顳骨、面部軟組織發(fā)育不良。小耳畸形的臨床表現(xiàn)有： （1）耳廓小而形態(tài)失常但具有大部分的特征性結(jié)構(gòu)。 （2）位于垂直方向，向前呈小鉤狀的軟骨和皮膚殘跡，外耳道完全閉鎖。 （3）耳廓幾乎完全缺失，只有一個(gè)小的遺跡，例如變形的耳垂等。